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淋巴管畸形(LM)-診斷與治療

導  讀

淋巴管畸形(簡稱LM)以往被稱為“淋巴管瘤”,屬于先天性脈管畸形的一種,病因不明,多在2歲前被發現,男女發病率無顯著差異。在LM的整個病理過程中,沒有淋巴管內皮細胞數量的增加,并且其形態和功能也表現正常,僅有淋巴管管腔的直徑發生變化。



LM根據淋巴管囊腔的大小可將其分為巨囊型、微囊型混合型等三種類型。巨囊型LM由1個或多個體積>2CM3的囊腔構成(舊稱“淋巴囊腫”),而微囊型LM則由多個體積<2CM3的囊腔構成(舊稱“毛細管型或海綿狀淋巴管瘤”),二者兼而有之的稱為混合型。 

▲微囊型淋巴管畸形伴表皮濾泡結痂


臨床表現

LM的臨床表現受病變的類型、范圍和深度的影響差異很大,可表現為皮膚黏膜上充滿液體的小泡,或表現為巨大的腫物。病變較大者容易導致反復感染,局部及全身發熱、腫脹疼痛及肢體功能障礙等。LM可發生在身體具有淋巴管網的任何部位,頭頸部多發,其次為腋窩及四肢。巨囊型淋巴管畸形通常由不止一個囊腔組成,囊腔之間可以相通或不相通。腫塊有波動感。而微囊型LM病灶相對較實心。


診斷

LM的臨床表現多比較典型,結合超聲、核磁共振檢查,基本可以確診。病灶穿刺抽出淡黃色清亮淋巴液即可明確診斷,若抽出陳舊性血液結合細胞學檢查,則可診斷為LM伴出血。

▲淋巴管畸形早發現,早治療是關鍵

治療方法

LM生長緩慢,不會自然消退。在遭受創傷、感染、囊內出血后,可突然增大。若LM生長在特殊部位,可能導致毀容、畸形、壓迫重要器官引起功能障礙,造成長期后遺癥,甚至危及生命。故對該病需采取積極恰當的醫療干預措施。

1)硬化治療:目前主流的治療方法,包括注射博來霉素、泡沫硬化劑、無水乙醇等。應根據病灶特點,進行分部位、多次囊腔內注射治療,避免損傷重要神經、腺體等。對于侵犯口底、咽喉旁、氣道周圍的病變,為避免治療后腫脹引起的氣道阻塞,治療前需爭取行氣管切開術。

  2)手術治療:是過去主要的治療手段。隨著硬化治療的經驗積累,已經取代了大部的手術適應癥。

  3)綜合療法:目前尚無一種方法可以治療所有類型的LM。硬化治療對巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得效果,而對微囊型淋巴管畸形療效相對較差。大面積的病灶可采取分期硬化劑注射、激光聯合手術切除的綜合療法。




沈陽長盛中醫院提醒大家,脈管畸形出生即有,是不能自行消退的,不及時治療,任由其生長,會嚴重影響患兒的身心健康,無論是患者還是家屬千萬不要輕視忽略了。堅持早發現早治療的原則,選擇專業的醫院與醫生進行科學的診斷和治療,才會及時康復。



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